La drépanocytose est une hémoglobinopathie (pathologie liée à une anomalie de l’hémoglobine) touchant des dizaines de millions d’individus dans le monde.
Maladie hémolytique héréditaire, la drépanocytose (ou hémoglobinose S, sicklémie, anémie à cellules falciformes) est caractérisée par la formation d’une protéine d’hémoglobine anormale (hémoglobine S) altérant ou détruisant les globules rouges. Ces derniers prennent alors la forme de faucilles (le mot drépanocytose vient du grec « drepnos », qui signifie faucille).
La drépanocytose en France et dans le monde
La drépanocytose est surtout présente chez les populations d’origine africaine subsaharienne, dans les Antilles, au Moyen-Orient, en Inde, mais aussi dans des pays du bassin méditerranéen. 50 millions d’individus sont touchés par la maladie dans le monde.
En France, où les premiers cas de thalassémie majeure et de drépanocytose ont été observés dans les années 1940, on dépiste chaque année entre 220 et 250 naissances drépanocytaires.
